帕金森病又称帕金森氏病或震颤麻痹症,俗称“抖抖病”、“小写病”。它是发生在中年以上的黑质和黑质神经元细胞损伤变性疾病,由大脑特定部位中多巴胺缺乏或由一种名叫“PAEL”的蛋白质在人体内存量过多而发病。其主要特征是进行性运动徐缓,肌强直及震颤,开始发病缓慢,以后逐渐加重。以往的调查发现,本病多发于50岁以上人群,男性多于女性,60岁以上人群的发病率可占1%。可是近年来帕金森病在中国的发病率上升得非常迅速,其中有人口老化因素,但更多的则是以前的误诊。从这一点可以说明,帕金森病极易漏诊,容易被误诊为脑血管病、抑郁症等,误诊率在各大城市中约为47.6%,因此早期发现此病非常重要。 迄今为止,原发性帕金森病的病因仍未完全清楚,从现在的研究来看,它与年龄老化、家庭遗传、环境污染以及电磁波辐射等因素关系密切(但也有研究认为,遗传因素并不起主要作用)。同胞兄弟姐妹间患病的风险是普通人群的6.7倍,父母有帕金森病,子女患此病的风险是普通人群的3.2倍。接触有毒金属及药品、杀虫剂及烃类溶剂(其中包括卤素、各种芳香剂、树脂、除草剂、醋酸盐等)的机会较多者,更容易患上此病。常服胃复安、利血平、酚噻嗪类药物、抗抑郁药物者,以及长期便秘的男性也易引起类似帕金森病的证候。丧偶者的发病率为非丧偶者的4倍。军政人员的发病率较高,而家务劳动者最低。近年来40岁以下患本病的人已不鲜见,发病率占了20%左右,更有患者在20多岁时已发现了此症。 帕金森病的最大危害在于病人的生活质量严重下降,生活不能自理,会导致种种并发症。目前对此病还难以根治,多数治疗主要是从减轻病痛、延缓疾病发展速度、提高病人的生活质量着手。 帕金森病属于中医学中的“老年颤证”、“内风”或“振震”范畴。中医认为此证多发于老年人,多属气虚不足、血不养筋、气不温肉、筋肉失养之疾;或因中风后期邪毒未清,损伤气血、津液,或因五志过激,郁而化火,灼伤阴血,筋脉失养所致。在辨证治疗中常将其分为肝肾阴虚、气血两虚、脾虚痰湿、瘀血阻络和痰热动风等类型。 【临床表现】 (1)早期表现: ①震颤。在静止状态下先从身体的一侧开始,逐渐缓慢扩展到同侧下肢、对侧上肢、双侧肢体、头颈、下颌、下巴、口唇和舌,振幅小,典型者在静止时呈“搓丸样动作”,可暂时控制。少数人振幅较大,动作中也有震颤。做随意动作时震颤减轻或消失,入睡后消失,精神紧张、情绪激动时加剧。 ②僵硬强直。几乎所有患者都有僵硬和强直感,手掌不易回弯,手指越来越做不好精细的动作,如系鞋带等,写字潦草并越写越小,连续轮替动作常有停顿等。强直也会呈全身性,在做关节被动活动时,会感到有一种均匀的阻碍力,医学家称之为“铅管样强直”。如病人同时伴有震颤,则肢体被动活动中感到有均匀的阻力的同时又出现断续的停顿,犹如齿轮在转动一样。尤以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更为显著。 ③运动障碍。表现在运动的启动困难和速度减慢,如起步困难、走路无法迈开脚步、步距小、步行慢、步态慌张或有前冲步态、转弯困难、重复运动易疲劳,有行动无法自主的感觉。也表现为多样性的运动缺陷,如表情缺乏、瞬目少、讲话速度变慢、食物无法下咽、便秘和“面具脸”等。还表现为运动变换姿势困难,如在行走时不能敬礼,回答问题时不能扣纽扣,上下床、站立或坐下都要费点劲儿才能做到。 ④平衡障碍。行走不稳,易跌倒。 如发现偏侧肢体有上述一个或两个证候,即要考虑到有可能发生此症。 (2)本病发展到中后期以后,病人言语单调、声音低沉、可出现大小便功能障碍、出汗增多、皮脂溢出和直立性低血压等自主神经功能紊乱,并可有精神症状和痴呆等。 【诊断要点】 帕金森病: 1. 主要表现为静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓等。首发症状以震颤最多,典型表现是节律为4~6Hz的静止性震颤,拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失。其次为行走障碍、肌强直(铅管样强直或齿轮样强直)和运动迟缓(面具脸、写字过小征等)。症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢,也有病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见。 2. 多巴胺转运体、多巴胺受体和DOPA功能检查及SPECT、PET显像有助于帕金森病的早期诊断。 3. CT、MRI有助于排除脑部其他病变引起的类似帕金森病表现的帕金森病综合征。 继发性帕金森综合征: 1. 可询及长期毒物接触、脑部感染、中风、头部外伤等病史。 2. 除锥体外系体征外,尚有锥体系、小脑、脑干受损以及自主神经系统损害的表现,可资鉴别。 3. 借助血、尿、脑脊液、影像检查可帮助鉴别。 【治疗要点】 1. 药物治疗:对于早期帕金森病患者可先采用神经保护性治疗,延缓本病的发展。在疾病影响患者生活、工作时,可根据病情选择不同的药物控制症状。 2. 手术治疗:适应证是严重的运动障碍,所有的药物均不能改善生活质量。手术方式有苍白球毁损手术、丘脑底核脑深部微电极刺激术。目前更倾向于脑深部微电极刺激术。 3. 细胞移植:细胞移植多为异体胚胎中脑黑质细胞移植到患者的纹状体,可纠正DA递质缺乏,改善帕金森病的运动症状。但存在的问题有供体来源有限、远期疗效不肯定及免疫排斥等。因此,还未广泛应用于临床。 4. 康复锻炼:包括语音语调的锻炼,面部肌肉的锻炼,手部、四肢及躯干的锻炼,松弛呼吸肌锻炼,步态和平衡锻炼以及姿势恢复锻炼等。作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用。晚期卧床者应加强护理,减少并发症的发生。 5. 其他:对帕金森综合征患者在对症治疗的同时应积极治疗原发病。